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ACTIFLUOR™ ADAMTS13 Activity ADAMTS13活性檢測試劑盒說明書

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ACTIFLUOR™ ADAMTS13 Activity Kit


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ACTIFLUOR™AADAMTS13活性測定法是一種用于測量人血漿中ADAMTS13的熒光共振能量轉移(FRET)測定法。

ADAMTS13,也稱為von Willebrand因子(vWF)切割蛋白酶,是一種鋅金屬蛋白酶,在位于vWF A2區的Tyr(1605)-Met(1606)鍵處切割超大vWF多聚體(UL-vWF)。研究表明,低水平的ADAMTS13活性與血栓性血小板減少性紫癜(TTP)有關,一種危及生命的血液病,其特征是血小板計數低、微血管血栓、紅細胞碎裂、中樞神經系統和腎臟并發癥。ADAMTS13活性水平低于正常水平的5%會導致血漿中UL vWF多聚體的積聚。vWFs多聚體與血小板上的受體結合,誘導血小板聚集和血管內微血栓形成。


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